Arezzo Ematologia di Eccellenza 2020 - Curato Morbo di Moschcowitz su Testimone di Geova

Dott. Ubaldo Occhini Primario Ematologia Arezzo 

AREZZO 5 febbraio 2020 - Eccellenza al Reparto di Ematologia di Arezzo diretto dal dott. Ubaldo Occhini. La paziente e la famiglia sono entusiasti per la piena collaborazione con i Reparti Ematologia, Centro Trasfusionale, Pronto Soccorso, Nefrologia Dialisi, Malattie infettive e Comitato Etico, che hanno affrontato il caso con grande sensibilità, professionalità, umanità e apertura mentale fuori del comune, sia di tutti i Medici che del personale Sanitario e Infermieristico dei reparti coinvolti, nel rispetto della paziente di non ricevere plasma intero. Tutti sempre molto attenti ai bisogni sia fisici che emotivi della paziente, facendola vivere in un ambiente caloroso e affettuoso. Altro sentito grazie lo riservano ai confratelli che sono stati vicini notte e giorno. La diagnosi: Porpora Trombotica Trombocitopenica Acquisita o morbo di Moschcowitz (aTTP) un' ultra-rara patologia autoimmune della coagulazione del sangue, potenzialmente letale. Il disturbo è caratterizzato dalla carenza di un enzima (ADAMTS13) che il sistema immunitario con anticorpi inibitori   non fa funzionare correttamente assieme ad una proteina chiamata fattore di von Willebrand con il risultato che le piastrine continuano ad aggregarsi oltre il necessario,   con una un'estesa formazione di coaguli in piccoli vasi sanguigni periferici presenti in tutto il corpo. Ne deriva distruzione dei globuli rossi e anemia. Porta a gravi e potenzialmente fatali conseguenze (trombocitopenia, ischemia e danni d'organo diffusi, soprattutto a livello cerebrale e cardiaco insufficienza renale, ictus o infarto). Colpisce solo un paziente ogni milione e con un’altissima mortalità. Data la quantità di Testimoni di Geova nel mondo (circa 9 milioni) probabilmente la patologia ha riguardato solo 8 casi, dei quali alcuni descritti e pubblicati su PubMed. I sintomi iniziali (febbre, malessere, mal di testa, confusione, disturbi della vista, dolore toracico e affaticamento), possono essere confusi con altre patologia meno gravi. I medici della Ematologia di Arezzo diretta egregiamente dal Dott. Ubaldo Occhini hanno fatto subito una corretta diagnosi e predisposto la cura antianemica con alte dosi di Eritropoietina associata a Immunosoppressori, Corticosteroidi e Rituximab, quest'ultimo mal tollerato dalla paziente. Si sono attivati anche per ottenere l'autorizzazione dalla SANOFI per utilizzare per uso compassionevole il CABLIVI (Caplacizumab) che al momento del ricovero non era ancora in commercio in Italia.     Con grande apertura mentale hanno accettato il rifiuto della paziente di affrontare le necessarie plasma-exchange (ricambio del plasma con quello di donatori). Visto che la coscienza religiosa della paziente Testimoni di Geova, le avrebbe permesso di accettare il Criosurnatante, una frazione del Plasma deprivato del Crioprecipitato, è stato richiesto e appositamente predisposto dal Centro Trasfusionale per i necessari Plasma-Exchange.  Il Dott. Ubaldo Occhini e il suo Staff di Medici hanno valutato qualsiasi informazione e ricerca medica data alla paziente dal Servizio di Informazione Sanitaria della sede Nazionale di Roma e dalla Sede Mondiale dei Testimoni di Geova tramite il loro Comitato di Assistenza Sanitaria di Arezzo e la disponibilità del Presidente e Curatore dei siti www.egm.it  (Etica Giuridica Medica) e www.biodiritti.org  e che già nel 2009 aveva assistito la famiglia del primo caso ad Arezzo di morbo di Moschcowitz (aTTP) su Testimone di Geova. Osiamo sperare che, visti i risultati di questo trattamento, andrebbe studiato e valutato meglio per tutti i pazienti di questa rara patologia, e non solo per i Testimoni di Geova, il Plasma-Exchange  con il Criosurnatante deprivato del Crioprecipitato al posto del plasma intero. (Studio clinico randomizzato dal 1999 “Canadian Aferesis Group e altri). Questa alternativa, anche se più costosa, potrebbe diventare nel futuro l'opzione consigliabile per tutti i pazienti, da associare al Cablivi (Caplacizumab) disponibile anche in Italia proprio in questi giorni.

Curato Morbo di Moschcowitz su Testimone di Geova nel 2009

intervista al Dott. Marcello Caremani e al Dott. Antonio Benci

Dott. Marcello  Caremani    

1° Coordinatore C.E.L. Az. USL 8   Arezzo -  Specializzato in Malattie Infettive, Oncologia Clinica, Ematologia Clinica. Già Direttore della UO di Malattie Infettive e SA di Ematologia ASL8 Arezzo. Più di 150 pubblicazioni su riviste Italiane e Straniere.

Dott. Antonio Benci

Il Dott. Antonio Benci, medico chirurgo, già direttore dell'Unità Operativa Semplice (U.O.S.) di Ematologia per l'ASL 8 di Arezzo, il Dott. Benci è specializzato in ematologia, malattie infettive, malattie dell'apparato digerente ed ecografia clinica. 

Ringraziamento della Paziente e Famiglia

• A tutti i mezzi di informazione e ufficio stampa USL8 di Arezzo 
• Spett. Direzione Generale e Aziendale USL8 
• Dott. Claudia Recine U.O. Rianimazione
• Dott. Antonio Benci U.O. Ematologia
• Dott. Marcello Caremani U.O. Malattie Infettive 
• Dott. Liumbruno U.O. Centro Trasfusionale 
• U.O. Nefrologia
• Prof. P.G. Macrì U.O. Medicina Legale e Comitato Etico Locale 
• Silvano Mencattini Presidente Comitato Assistenza Sanitaria Testimoni  di Geova

La presente lettera è per esprimere un pubblico ringraziamento a tutta la Direzione Aziendale e Sanitaria USL8 e in particolare i medici dei reparti di ematologia, malattie infettive, rianimazione, nefrologia e centro trasfusionale dell’ospedale San Donato di Arezzo.

Siamo grati ai medici che sono stati disposti a rispettare la posizione di Gabriella Marcelli in Bigioli riguardo al sangue, nel pieno rispetto del credo religioso di testimone di Geova. 
Ricoverata il 25 aprile e dimessa oggi 13 maggio 2009, dal reparto di ematologia. 
L’intera famiglia ha sinceramente apprezzato la collaborazione con il nostro comitato sanitario dei Testimoni di Geova che da molti anni sostenuto anche dalla medicina legale e dal comitato etico locale ha permesso ai medici dei cinque reparti coinvolti di affrontare con più serenità e applicare le informazioni medico scientifiche pubblicate nella letteratura internazionale sulle rarissime casistiche di terapie alternative affrontate con altri pazienti testimoni di Geova senza l’ uso di plasma intero.

Sono state utilizzate oltre a tutte le cure mediche possibili e accettate dalla coscienza della paziente tra cui una plasmaferesi che successivamente è stata sostituita da trasfusioni di criosurnatante appositamente predisposto secondo la coscienza della paziente, per la cura di questa rara e grave 
malattia, quale è la porpora trombotica trombocitopenica o morbo di Mosckowitz che colpisce solo un paziente ogni milione e con un’altissima mortalità. 
Siamo certi che è stato di fondamentale importanza la diagnosi immediata e la collaborazione professionale dei cinque reparti improntata su sforzi concertati da parte di tutti i medici, che ringraziamo per la pazienza che hanno dimostrato in ogni circostanza ed una apertura mentale e disponibilità fuori del comune. 
Un ringraziamento va anche a tutto il personale infermieristico, sempre molto attento ai bisogni sia fisici che emotivi del paziente, facendolo vivere in un ambiente caloroso e affettuoso. Altro sentito grazie ai nostri confratelli che ci sono stati vicini notte e giorno. 
Tutto questo ci ha permesso di affrontare questa difficile e dolorosa situazione in maniera 
più serena e con la piena consapevolezza di sentire rispettata la nostra dignità. 
Sicuramente la nostra serenità è stata accresciuta dagli straordinari risultati della cura. 
Infatti in sole due settimane l’emoglobina che era scesa a 4,2 è ritornata a 9,5 grammi e le piastrine da 7.000 a 360.000 per millimetro cubo. 
Grazie di cuore per tutto quello che avete fatto per noi, non lo dimenticheremo mai. 
Con profonda stima famiglie Marcelli e Bigioli